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反复癫痫发作,最后确诊为毒鼠强中毒

2018-10-08    热:0℃  分享:810810

今天晚上又是值24小时的夜班,23点了看完一个门诊来的发热病人后,我叫住了在门口探了半天脑袋的老太太,让她坐下来说。她家孙子的病情复杂,下午我们进行了科室内病例讨论。

病例介绍

1岁男婴,来自大别山革命老区农村,发育基本正常,会扶物行走,会叫“妈、奶、喝”。因“反复抽搐半年,加重4天”入院3天。

半年前无明显诱因出现抽搐,发作时有意识丧失、双眼凝视、面色发绀、四肢僵直或者抖动等癫痫大发作的表现。有时伴有口吐白沫、大小便失禁,每次发作1-10分钟,缓解后偶有呕吐,无肢体功能障碍。曾在县、市、省等多家医院住院治疗,多次脑电图检查见“癫痫波”。多次腰穿、头颅MRI、MRA、头颅CT、染色体、遗传代谢病筛查、基因检测等未见明显异常,诊断为“癫痫”,但未能明确病因。住院进行抗惊厥治疗,抽搐控制回家口服抗癫痫药物,过不了一周就再次发作,血药物浓度检查又在正常范围内,经常这家医院出,那家医院进。

否认家族中 “抽搐”病史和遗传病史,否认家中存放或曾经存放过老鼠药、各种毒物及特殊药物,否认家族传染病史。

查体:

体温36.5度,心率110次/分,呼吸26次/分,血压85/55mmHg

神志清楚,精神可,全身皮肤粘膜未见皮疹、出血点、黄染,全身无特殊气味,面色正常,前囟平坦,张力不高,口唇红润,颈软,甲状腺无肿大,心肺听诊无异常,腹部平软,肝脾无肿大,双下肢无浮肿,神经系统未见阳性体征。

辅助检查:

血、尿、便常规、肝肾功能、血清铜、铜兰蛋白、生化、血糖、血氨、糖化血红蛋白、动脉血气分析正常,梅毒、HIV抗体阴性,结核分枝杆菌T细胞检测阴性。

腰穿:

脑脊液清亮,WBC:0×106/L、RBC:0×106/L、潘氏实验阴性、结核抗体、乙脑抗体、呼吸道病毒抗体阴性,墨汁染色阴性,脑脊液细菌培养未见细菌生长,请眼科检查眼底无KF环。

治疗:

给予连续注射了3天,每天一次的苯巴比妥,患儿的抽搐已经有两天没有发作了。

病例讨论

考虑有以下情况:

1、 颅内感染:

主要表现为发热、头痛、呕吐、抽搐、肢体功能障碍,但轻重症状差别很大,头颅MRI和腰穿可鉴别诊断,目前没有任何证据支持颅内感染。

2、颅内肿瘤:

大多表现为渐进性的头痛、头晕、恶心、呕吐、视力异常,头颅MRI可明确诊断,患儿已经进行了3次头颅MRI检查,不支持。

3、烟雾病等脑血管畸形:

是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征、并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack,TIA)、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。自发性颅内出血多见于成年患者,主要原因是烟雾状血管或合并的微动脉瘤破裂出血,以脑室内出血或脑实质出血破入脑室最为常见,也可见基底节区或脑叶血肿,单纯蛛网膜下腔出血较少见。神经功能障碍与脑缺血或颅内出血部位等相关。患儿目前无哭闹、呕吐的头痛表现,MRA检查未见异常不支持脑血管畸形;

4、中毒:

主要为接触有毒有害物质后出现的包含抽搐在内各种中毒表现,因毒物不同,表现不同,但患儿年幼,全天24小时在家长的监护下,接触毒害物质的机会少,并且家长多次否认接触过有毒有害物质,可能性不大,目前未做毒物鉴定,但中毒的概念过于庞大,种类繁多,从哪里查起呢?

5、肝豆状核变性:

为先天性铜代谢异常所致,属常染色体隐性遗传。病人每日从饮食中摄取的铜,从肠吸收入血超过正常,至肝后,因肝细胞溶酶体功能异常,铜蓝蛋白合成障碍以及铜从胆汁排泄减少,铜在肝贮留,可引起肝脂肪和糖原沉积、炎症、纤维增殖、细胞坏死以至肝硬化。其余的铜与白蛋白结合成疏松的复合物从肝释放入血,在其他组织沉积并引起损害,特别以脑、角膜、肾为重要。铜在脑广泛沉积,引起神经元损害、坏死,出现各种运动障碍和精神异常及抽搐,在角膜后弹力层沉积,于角膜周围形成绿棕色或棕锈色具有诊断特征性的Kayser-Fleischer(K-F)环。该患儿肝肾功能、头颅MRI正常,血清铜、铜兰蛋白正常,眼底无K-F环,不支持肝豆状核变性;

6、其它遗传代谢性疾病:

做了染色体分析、常见的遗传病筛查未见异常,没有进行基因检查,但代价昂贵,下一步和家长沟通吧;

7、难治性癫痫:

难治性癫痫并不是一种疾病,而是比较难控制的癫痫患者的统称,真正的原因在哪里?我们也不得而知呀,医生也无奈,下午的病例讨论没有讨论出个好的结果。

柳暗花明

这时老太太来了,我也想跟她再沟通下,看看能不能发现什么以前遗漏的线索。

坐下后,老人说医生呀,你看我们到底是啥病呀,另外能否给我们减免些费用呀,真的是没有办法呀!小孩的爷爷死的早,我拉扯小孩的爸爸长大,给她盖房子、娶媳妇、拉下了一堆“饥荒”,他们出去打了两年工,还了些债,这不生了孩子4个月就都又出去打工了,孩子吃奶粉又是一笔负担,我在家都很省的,我都只吃自己种的菜和挖野菜,没有买过肉,老鼠跑我的馒头篮子里跑了一圈,我都整理下继续吃,有天晚上老鼠把孩子的奶粉袋子咬烂了,弄撒了,我都没有舍得扔,搓搓起来又装好,孩子第二天继续吃!现在到处看了半年病,他们也打不成工,又花了好几万,你们想想办法,救救我孩子,另外看能否少花点钱?或者有啥减免政策!

老鼠、老鼠、老鼠,我疲惫了一天的脑细胞高速运作着,抽搐、抽搐、老鼠,对了,会不会是毒鼠强中毒引起的反复抽搐呀,不过那可是号称“三步倒”呀,还能活半年?我问老人家,那只老鼠呢?老人说我起来它就跑了,不知道哪里去了!继续问她:老鼠碰倒奶粉的事情你给其它人说过没有?我们以前也多次问过你家里有没有老鼠药等有毒物质呀?老人讲我们家里没有老鼠药,我也不知道这和孩子的病有没有关系,我也没有敢给人说,怕儿媳妇责怪我,我现在也是没有办法了呀!说着老人已经泪如雨下,我说老人家我知道了,我会想办法的,这个事情你先不要对其它人说,我明天再做个检查。

安排护士明早抽静脉血5ml,安排送科技大学法医中心,我会和他们电话联系。血送去2个小时后就出了结果,“血中检出少量毒鼠强成”,我拿着报告单,望向窗外的群山,这老鼠还会给人投毒呀,真它妈成精了!

立即汇报科室主任,并再次组织科内讨论,血中检出毒鼠强成分,结合病史,考虑可能为老鼠在其它人家中毒后,垂死挣扎时糟蹋了奶粉,诊断终于明确了,是毒鼠强中毒引起的反复抽搐。给予安排治疗方案,二巯基丙磺酸钠注射液5mg/kg.体重/次, 5次/天,3天后开始,每天减少一次,共使用一周;注射用苯巴比妥钠5mg/kg.体重/次,2次/天,维生素B6注射液每天0.1g静滴,连续使用3天,使用丙戊酸钠片口服抗癫痫治疗,注意检测丙戊酸钠血药浓度。后来患儿抽搐未再发作,一周后出院,坚持丙戊酸钠片,每3个月复查一次血常规、肝肾功能、血药浓度,半年复查一次脑电图,随访2年,患儿抽搐未再发作,肝肾功能正常,脑电图正常,生长发育良好,安排停药。

毒鼠强:又名没鼠命,四二四,三步倒,闻到死,化学名:四亚甲基二砜四氨。轻质粉末,无色无味,毒性相当于砒霜的300倍,仅次于日本法西斯使用的化学武器微X、沙林等化学武器级别的毒物。因毒性强大,结构稳定,不易分解,并且无特效解毒药物,为国家法律明令禁止生产、销售、使用的剧毒灭鼠药。

在水中溶解度:0.25mg/ml,微溶于丙酮,不溶于甲醇和乙醇,在稀的酸和碱中稳定(浓度至0.1N)。在255~260℃分解,但在持续沸水溶液中分解。加热分解,放出氮、硫的氧化物烟,可经消化道及呼吸道吸收,不易经完整的皮肤吸收。以神经系统毒性为主的全身毒性,中毒后死亡率、致残率高。

哺乳动物口服的LD50(最低致死剂量) 为0.10mg/kg。大鼠经口LD50 为0.1~0.3mg/kg。小鼠经口MLD为0.2mg/kg; 经皮下的MLD为0.1mg/kg,代谢极为缓慢,以原形从尿、便中排出,二次中毒能力极强,甚至有资料指出可导致三到五次中毒。

本品对中枢神经系统,尤其是脑干有兴奋作用,主要引起抽搐。本品对γ-氨基丁酸有拮抗作用,主要是由于阻断γ-氨基丁酸受体所致,此作用为可逆性的。中毒后兴奋跳动、惊叫、痉挛、四肢僵直、突然晕倒、意识丧失、癫痫样大发作样频繁抽搐,伴有头痛、头晕、乏力、恶心、呕吐、口唇麻木、酒醉感、小便失禁。

口服中毒患者应立即催吐、洗胃、导泻,抽搐时应用苯巴比妥、安定等止痉,血液净化近年来发现用于金属中毒的络合剂二巯基丙磺酸钠对毒鼠强中毒有一定的疗效,目前无特效解毒剂。

只有想不到,没有见不到。任何病人的诊治,详细全面的病史询问和查体永远是正确诊断的基础,具有高尖端设备无可替代的作用。


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标签: 毒鼠强中毒症状
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