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极后区综合征

2018-05-16    热:0℃  分享:东野牧风

患者女性,50岁,反复呃逆恶心2周,头颅影像如下:

诊断考虑什么?需要和哪些疾病相鉴别呢?

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答案公布


MRI显示T2及FLAIR相可见延髓背侧高信号,弥散未受限,病灶未增强。脊髓MRI及视觉诱发均正常,但AQP4/NMO-IgG抗体阳性,最后确诊为视神经脊髓炎(neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD))——无视力受损及横贯性脊髓炎、仅延髓背部受累的视神经脊髓炎。

知识要点:视神经脊髓炎或Devic病是一类发生在中枢神经系统的免疫相关的疾病,主要影响视神经及脊髓。NMOSD是指AQP4-IgG血清阳性患者,包括典型或非典型发病的NMO(例如,孤立的长节段脊髓炎、孤立的复发性视神经炎或极后区综合征)。 顽固性呃逆、恶心呕吐(极后区综合征)可能是NMOSD的初始或唯一的症状。在发病时,约半数以上的NMOSD患者可在MRI看到病灶,且病灶多位于AQP4高表达的部位,如间脑、下丘脑和中脑导水管区域。

鉴别诊断:需要与可引起脑干孤立性白质病变的疾病相鉴别,如结节病、干燥综合征、系统性红斑狼疮、肿瘤和白塞病等。


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标签: 什么是极后区综合征
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