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双语病例丨大脑多结节及空泡性神经元肿瘤(MVNT)

时间:2018-04-16  热:0℃  分享:枫叶112

History: A 30-year-old woman presents with vertigo.

病史:30岁女性,眩晕。

A contrast-enhanced MRI scan of the brain was performed. Axial T2-weighted, T2-weighted fluid-attenuated inversion-recovery (FLAIR), and T1-weighted and T1-weighted postcontrast MR images are shown below. 颅脑MR增强扫描:轴位T2WI、T2-FLAIR、T1WI及T1WI增强图像如下所示。


Findings

MRI demonstrates a cluster of well-delineated, variable-sized FLAIR/T2-hyperintense cysts within the left frontal subcortical white matter, without obvious mass effect or postcontrast enhancement.

影像表现:

MRI示左侧额叶皮层下白质内有一簇边界清晰的大小不等的FLAIR/T2高信号的囊肿,无明显占位效应或强化。


Differential diagnosis


鉴别诊断:


Diagnosis: Multinodular and vacuolating neuronal tumor (MVNT)

最后诊断:大脑多结节及空泡性神经元肿瘤 (MVNT)


MVNT


Pathophysiology, epidemiology, and clinical presentation:

Multinodular and vacuolating neuronal tumors are a more recently characterized World Health Organization (WHO) grade 1 central nervous system neoplasm. This rare entity has only been described in several case series. They are characterized as a benign, mixed glial neuronal lesion consisting of nodules of disorganized neuronal cells located near the subcortical white matter. They are associated with long-term seizures in adults in about 30% of patients, but they are most often found incidentally and are considered ''do not touch'' or  ''leave me alone'' lesions if not associated with intractable epilepsy.

病理生理学,流行病学和临床表现:

多结节和空泡性神经元肿瘤是最近出现在中枢神经系统肿瘤WHO1级中的,这种罕见的病变仅在几个案例系列中被描述。

主要特征是良性的混合性的胶质神经元病变,位于皮层下白质附近,由紊乱的神经元细胞结节组成。 

与大约30%的成年人的长期癫痫发作有关,通常为偶然发现,如果与难治性癫痫无关,无需处理。



Imaging features

影像表现:


Treatment

They are slow-growing/indolent, and if not associated with refractory epilepsy, they are considered a “leave me alone” lesion.

They are usually just followed with imaging, but they can be resected if they are associated with intractable epilepsy.

治疗:



以上英文病例来自Auntminnie.com



相关链接及资料:


【WHO分类】中枢神经系统肿瘤(2016版)


新分类认为大脑多结节及空泡性神经元肿瘤病变中的多结节和空泡形成是一种新认识的组织学结构形态,但确定病变在CNS肿瘤疾病分类学中的位置,还待进一步研究。

此肿瘤多见于成人,大部分发生于颞叶。组织学表现为呈小的多结节状,病变位于皮质及皮质与白质交界处,基质不同程度空泡变性。瘤细胞小至大,胞浆丰富,嗜酸性,似神经节细胞,预后好。






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